Видови на Белодробна Хипертензија

ВИДОВИ НА БЕЛОДРОБНА ХИПЕРТЕНЗИЈА

Има пет подвидови на ПХ. Некои се ретки, некои се појавуваат почесто. Секој од нив има различни главни причинители, па затоа бараат да бидат различно третирани. Засега, само за првиот од петте подолу објаснати подвидови има одобрен третман на лекување, но тој третман покажа дека има потенцијално штетно влијание врз пациентите заболени од другите форми на ПХ, а тоа ја подвлекува потребата за точна дијагноза со цел да се обезбеди најпогодно лекување наместо третман кој ќе биде опасен по живот за пациентите.

  1. Белодробна артериска хипертензија (ПХ) е ретка, хронична и прогресивна состојба која е оневозможувачка и скапа за општеството, и која може да води до смрт. Европската унија ја дефинира ретката болест како таква која влијае врз помалку од 5 на 10.000 жители. Низ светот, ПАХ има домен од 2.4 случаи на милион годишно и распространетост од 15 случаи на милион (од 15 до 52 на милион во Европа). (Доменот се однесува на бројот на луѓе дијагностицирани во рамките на одреден временски период, а распространетоста се однесува на бројот на луѓе кои живеат со болеста). На глобално ниво, се проценува дека приближно еден процент од ПХ дијагнозите се за ПАХ

ПАХ може да биде предизвикана од:

  • Состојби како: болести на сврзното ткиво, ХИВ инфекција, заболување на црниот дроб, вродени срцеви заболовања, српеста анемалија, и шистозомијаза (паразитска инфекција која е една од најчестите причини за ПАХ во многу делови во светот).
  • Состојби кои влијаат на вените и малите крвни садови на белите дробови.
  • Лекови или токсини, вклучувајќи и улични лекови и одредени лекарства во исхраната

Исто така, ПАХ болеста може да биде идиопатска (предизвикана од непозната причина) и во тој случај е позната како Идиопатска Белодробна Артериска Хипертензија или IPAH. Може да биде и наследна.

ПАХ болеста може да се лекува.Всушност, единствената достапна терапија во моментот е токму за овој подвид на ПХ, иако ПАХ опфаќа само мал дел од ПХ случаите. Сепак, дури и со терапија, просечниот живот на пациентот заболен од ПАХ трае од 5 до 6 години по дијагностицирањето. Но, непостои излекување. За жал, за останатите форми на ПХ што следат терапевтските можности се крајно ограничени.

  1. ПХ со лево вентрикуларна болест (ПХ -LVD) е предизвикана од нарушувања кои влијаат на левата страна на срцето, вклучувајќи митрална валвуларна болест и долготраен висок крвен притисок. Лево-срцевата болест се смета дека е најчеста причина за белодробната хипертензија – околу 80% од сите ПХ дијагнози.
  2. ПХ со заболување на белите дробови и/или хипоксемија, вклучувајќи ПХ со хронична обструктивна белодробна болест (PH-COPD) и ПХ со меѓупросторна белодробна болест (PH-ILD) е поврзна со заболувања на белите дробови како COPD и нарушувања на дишењето за време на спиењето како спиечка апнеа (прекин во дишењето за време на спиење). Таа, исто така, може да биде предизвикана од заболувања што оставаат лузни на белодробното ткиво. Таквите болести можат да поттекнуваат од долгорочно изложување на штетни и опасни материјали или автоимуни заболувања (на пример: ревматоиден артритис), иако во повеќето случаи причината за ILD е непозната. Се смета дека 10% од ПХ дијагнизите се поврзани со овој подвид.
  3. Хронична тромбоеболична белодробна хипертензија (CTEPH) е предизвикана од згрутчување на крвта во белите дробови или нарушено згрутчување на крвта. Често се третира несоодветно и пациентите немаат секогаш доволно информации за – или пристап до – посочени хируршки можности за заштита. Се смета дека зачестеноста на СТЕРН е од еден до три проценти, иако распространетоста е непозната, и доказите покажуваат дека болеста не може точно да се дијагностицира.
  4. РН која се должи на нејасни или повеќефакторски (п.с. повеќе) причинители. Белодробната хипертензија, исто така, може да биде предизвикана и од други болести и состојби, вклучувајќи:
  • Нарушување во крвта
  • Систематски нарушувања, како васкулитис (воспаление предизвикано од напад на имуниот систем врз крвните садови)
  • Метаболични нарушувања, како заболување на триодната жлезда и заболување предизвикано од сладирање на гликоген
  • Други состојби, како тумори кои притискаат на белодробните артерии, и болести на бубрезите.

 

Приближно осум проценти од ПХ дијагнозите спаѓаат во оваа категорија.